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疾病名称法洛三联症
疾病分类心外科
疾病概述法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀；对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。其主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。因此诊断明确，应积极及早手术治疗。
症状体征1、病史注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
2、体检右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
诊断检查1、病史注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
2、体检右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
3、心电图大多数示右心室肥大，心前区v1导联r(vlr)波显著增高，可有s-t段改变，多有高尖p波，如有不完全右束支传导阻滞，往往提示有较大房间隔缺损。
4、右心导管检查右心室压力显著增高，右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kpa(10mmhg)以上，如肺动脉瓣狭窄严重，导管进入右房后经缺损进入左房，也可明确诊断。发绀的病例，左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻，房间隔缺损大时，右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。
5、右心室选择性造影显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张，也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。
治疗方案手术适应证：
一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。
治疗原则及手术要点：
1、手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
2、如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。
3、肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
手术适应证和禁忌证：
1、诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。
2、肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则，禁忌作根治术，但可行姑息手术，以后视肺动脉发育情况，再行根治术。
3、左室舒张末期容量指数应大于25～30ml／m2，否则宜做姑息手术。
4、有顽固性心力衰竭，经洋地黄和利尿药治疗无效，禁忌手术治疗。
手术要点和注意点：
1、手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2、妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
3、完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定，防止残余室间隔缺损。
4、注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的心肌。
5、对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6、术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引，以保证术野无血。
7、严格止血，防止术后出血而再次开胸止血。
8、疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室压差，必要时再次转流手术。
术后处理：
1、常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2、维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3、调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4、利尿、补钾，维持水电平衡。
5、注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6、注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7、注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
用药安全1、体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中和肝素。
2、体外回流按病情用胰肽酶或人体蛋白加入机器预充液中。
3、预防手术感染，用青霉素、丁胺卡那霉素；治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶，如无效可用头孢三秦等。
4、据术后病情适量用正性肌力药（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。
5、术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药（夫塞米），后期口服地高辛、安体舒通。
6、改善心肌营养，供给心肌能量，静滴gik液。