·疾病概述
·疾病分类
·疾病描述
·症状体征
·疾病病因
·诊断检查
·治疗方案
·用药安全
疾病名称原发性肾病综合征
疾病概述原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起，本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。
临床表现：原发性肾病综合征临床上可分为两型，其表现有一定差别。1）Ⅰ型（原发性肾小球肾病）①大量蛋白尿：尿蛋白定性检查>+++，定量>3.5克/24小时；②低蛋白血症：血清总蛋白和白蛋白明显降低；③高度水肿：以双下肢最明显，严重时全身水肿出现胸、腹水及心包积液；④血脂增高。同时，患者无贫血，无持续性高血压和持续性肾功能不全，无明显血尿（红细胞<10个/每高们视野尿中）；2）Ⅱ型（肾病型慢性肾炎）除具有Ⅰ型的四大表现（即"三高一低"）外，还伴有明显贫血、血尿、持续性高血压和持续性肾功能不全。
治疗：1、注意饮食。2、利尿剂如氢氯噻嗪,螺内酯等。3、应用激素。4、对症治疗：如抗感染、降血压、补充血浆白蛋白、纠正贫血等。5、中药辅助治疗可加强肾上腺皮质激素降低蛋白尿的作用。
疾病分类肾脏内科
疾病描述肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿（>3.5/24小时）、低血浆白蛋白（<30g/l）、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，亦可伴有血尿和／或高血压和／或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起，分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征（例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等）才能诊断为原发性肾病综合征。
症状体征注意水肿(包括浆膜腔积液)、营养、血压情况，有无皮肤、粘膜等处感染、血管栓塞以及抽搐等。
疾病病因起病缓急，详询发病前有无接触过敏原(如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草、花粉等)；有无细菌感染(如上呼吸道感染，特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒、麻风等)；有无病毒感染(如水痘、流行性腮腺炎、风疹、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎等)；有无梅毒、三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史；有无急、慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、铅中毒等病史。青年及中年患者应查寻有无霍奇金病，对老年患者应查寻有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病；家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。
诊断检查1.检验
入院后连续3d行尿常规检查，以后每周1～2次；连续2次行24h尿蛋白定量，以后每2～4周1次，直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿c3、本周蛋白、聚丙烯酰胺凝胶电泳(或称圆盘电泳)、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、血脂〔包括胆固醇、三酰甘油(甘油三酯)、脂蛋白、载脂蛋白及各种脂酶〕和血尿素氮、肌酐、尿酸，并行内生肌酐清除率、晨尿渗透压检查等。送检血沉、免疫球蛋白、抗核抗体(ana)、抗dna抗体、狼疮细胞、血清补体ch50及c3、循环免疫复合物(cic)、尿纤维蛋白降解产物(fdp)、尿溶菌酶、血及尿β2微球蛋白(β2m)等。
2.胸片、心电图及双肾b超检查。必要时行肾穿刺活体组织检查。
3.病理分型(参照who标准)
(1)微小病变型肾病。
(2)局灶－节段性病变：①局灶－节段性增殖性肾小球肾炎；②局灶－节段性坏死性肾小球肾炎；③局灶－节段性肾小球硬化。
(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾炎(膜性肾病)；②弥漫性增殖性肾炎：1)系膜增殖性肾炎；2)毛细血管内增殖性肾炎；3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎i型及Ⅱ型)；4)致密沉积物肾炎(膜增殖肾炎Ⅱ型)；5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。③硬化性肾炎。
(4)iga肾病。
(5)未分类的其他肾小球肾炎。
4.诊断标准
①24h尿蛋白＞3.5g(尿蛋白定性＞+++)；②血浆白蛋白＜30g／l；③高胆固醇血症；④有较明显水肿；⑤无持续性高血压，离心尿红细胞＜10个／hp，无持续性氮质血症或肾功能减退；⑥排除继发性肾病综合征(狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等)。
治疗方案1.一般治疗
①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg·d)、高热能〔146.4～167.4kj／(ks·d)〕饮食。②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。⑤适当补充钙剂。
2.糖皮质激素(简称激素)疗法
(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。成人一般初量为泼尼松l～2mg／(kg·d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。整个疗程一般需半年或1年。
(2)静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。
(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠血症。②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。
3.细胞毒类免疫抑制疗法
(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有环磷酰胺(ctx)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。剂量：ctx成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。也可采用静脉冲击治疗：ct×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg／d开始，每次增加lmg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。
(2)注意事项：①用药期间至少每周检查血白细胞数2次，当白细胞＜4×109／Ｌ时，即应减量，＜3×109／Ｌ时暂停用药。②疗程结束时一般先停免疫抑制剂，后撤激素，以防白细胞突然减少。③定期复查肝功能，原有肝功能损害者慎用。④疗程不宜超过8周，如用环磷酰胺应注意防止中毒性肝损伤及出血性膀胱炎等。
4.环抱素a
对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量：开始时5～6mg／(kg·d)，然后调整cya剂量，使其血浓度谷值在100～200mg/l，疗程3～6个月。用药期间应每1～2周复查肝、肾功能，有肝、肾功能损害者慎用。
5.中医中药治疗
在应用激素之初，尚未出现利尿反应时可加用温肾利水中药；激素治疗期间可用养阴清热利湿药物；减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂，以巩固疗效，减少复发。另外，可服用雷公藤制剂。
用药安全1、注意皮肤及生活环境卫生，以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会。一旦出现感染应积极运用抗生素。但不宜长期应用广谱抗生素，以免产生耐药性，以导致菌群失调。
2、低容量性休克及急性肾功能衰竭：在肾病症状突出时，由于渗透压降低，患者出现低血容量。加上不少患者担心水肿而严格限盐、限水，从而造成低血容量性休克。患者先有明显的直立性低血压，继而出现低血容量性休克。使用强利尿剂、合并感染或恶心呕吐时更易诱发。肾病综合征时往往水肿明显，但同时有血容量的不足，因此患者不宜过分限制水的摄入。强利尿剂不宜持续使用，或者在扩容的基础上使用。由于上述情况而出现肾前性肾衰时，应立即静脉输入人体白蛋白、血浆及血浆代用品，以纠正休克状态。
3、对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药(如肝素)、纤溶药(如蝮蛇抗栓酶)及血小板解聚药(如潘生丁等)。