请按要求回答下列(1)、(2)小题:
(1)甲病是一种伴性遗传病(致病基因为Xb),乙病是一种常染色体遗传病(致病基因为r)。一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子,则这对夫妇的基因型分别为___________和___________。如果他们再生育一个孩子,该孩子患病的概率是___________,只患乙病的概率是___________,同时患甲、乙两种病的孩子的性别是___________。
(2)苯丙酮尿症是新生儿中发病率较高的一种遗传病。患儿由于缺少显性基因H,导致体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使来自食物的苯丙氨酸沿非正常代谢途径转变成苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多,就会造成患儿神经系统损害。目前防治这种疾病的有效方法是尽早采用食疗法,即给予患儿低苯丙氨酸饮食。
①请根据以上知识补充完成下表(其中,含量用“正常”、“过多”、“缺乏”表示):
| 患儿 | 体内苯丙酮酸含量 | 体内苯丙氨酸羟化酶含量 | 基因型 |
| 食疗前 | |||
| 食疗后 | 正常 |
②若用基因工程方法治疗苯丙酮尿症,其基本思路是:______________________________。
在线课程(1)XaXbRr或RrXaXb;XaYRr或RrXaY;7/16;3/16;男性
(2)①
| 患儿 | 体内苯丙酮酸含量 | 体内苯丙氨酸羟化酶含量 | 基因型 |
| 食疗前 | 过多 | 缺乏 | hh |
| 食疗后 | 正常 | 缺乏 | hh |
②获取苯丙氨酸羟化酶基因;将苯丙氨酸羟化酶基因与病毒结合;将苯丙氨酸羟化酶基因与病毒的结合体导入患者体细胞;苯丙氨酸羟化酶基因的检测和表达
解析:
根据两种病的遗传方式和遗传结果可以推断出夫妇双方的基因型为RrXBXb和RrXBY。他们所生后代中,患甲病的概率为1/4,而且只有男孩才会得甲病,不患甲病的概率为3/4;患乙病的概率为1/4,不患乙病的概率为3/4。所以,他们的后代患病的概率为1—3/4×3/4=7/16,只患乙病的概率为3/4×1/4=3/16。
苯丙酮尿症患者体内由于缺乏H基因,而导致苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙酮酸在体内积累过多。基因工程的基本思路为:获取目的基因;将目的基因与运载体结合;将目的基因导入受体细胞;目的基因的检测与表达。本题涉及的目的基因为苯丙氨酸羟化酶基因,运载体应为病毒,受体细胞为患者体细胞。