人血红蛋白由珠蛋白和血红素结合而成,一个珠蛋白分子包括两条α链和两条非α链。每一条α链由141个氨基酸组成,控制α珠蛋白链的基因位于第16号染色体上,每个16号染色体上有2个基因控制α链的合成,如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成,则引起α-海洋性贫血,这是一种在我国南方各省发病率较高的遗传病。
(1)未成熟的红细胞内,参与α链合成的细胞器是________。
(2)理论上说,要合成1条含有141个氨基酸的多肽链,最多时可有___种tRNA参与运输氨基酸。
(3)上述实例表明,基因控制性状的方式之一是_______________。(4)决定α链的两对基因在传种接代过程中是否遵循孟德尔遗传定律?请简要说明:________________________________。
(5)在不同α-海洋性贫血个体中,由于其基因缺失的数目不同,表现型也不尽相同:
| 缺失基因数目 | 血红蛋白含量(mg/dL) | 贫血程度 | 寿 命 |
| 1 | 10~15 | 轻度 | 正常 |
| 2 | 7~10 | 中度 | 比常人短 |
| 3 | 小于7 | 重度 | 无法活到成年 |
(1)核糖体、线粒体 (2)61
(3)基因通过控制蛋白质的结构而直接控制性状
(4)每对基因之间遵循基因分离定律,两对基因之间不遵循基因自由组合定律(或者遵循基因分离定律,但不遵循基因自由组合定律)
(5)①三;②双方都为中度贫血或一方中度贫血、另一方轻度贫血;对胎儿进行基因检测
(6)发病率 (7)AAXBXb 或AaXBXb 9/24(或3/8)