14．(江苏黄桥2013高三月考)下左图示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中的数字分别代表三种酶。

(1)苯丙酮尿症患者毛发和肤色浅，血液中苯丙氨酸及苯丙酮酸含量高，但酪氨酸的含量低，患者体内高浓度的苯丙氨酸会损害大脑。据上左图分析，这是因为控制酶__________(填序号)的基因发生突变的缘故。

(2)如上右图所示，Ⅱ₁患苯丙酮尿症，Ⅱ₃患尿黑酸症，Ⅱ₄患血友病(上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上)。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。

①Ⅰ₄的基因型是__________________。

②请以遗传图解的形式，解释一号家庭生育出患有苯丙酮尿症孩子的原因：

(3)Ⅱ₃已经怀孕，她生一个健康的男孩的概率是________________。

(4)Ⅱ₁在妊娠时，经产前诊断发现胎儿的基因型正常，但胎儿的大脑发育有一定的损伤，其原因是______________________。

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答案：(1)①

(2)①PPAaX^HX^h　②遗传图解见下图

(3)3/8　(4)母亲Ⅱ₁血液中高浓度的苯丙氨酸　对胎儿造成大脑发育的损伤

解析：(1)苯丙酮尿症的病因是控制酶①合成的基因突变，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸。(2)由Ⅰ₄正常，Ⅱ₃患尿黑酸症知Ⅰ₄为Aa；Ⅱ₄患血友病知Ⅰ₄为X^HX^h，又知二号家庭不携带一号家庭的遗传病基因，故Ⅰ₄的基因型为PPAaX^HX^h。(3)由一、二号家庭彼此不携带对方的致病基因可知，Ⅱ₂与Ⅱ₃不会生下苯丙酮尿症和尿黑酸症的孩子。Ⅱ₃为X^HX^h、X^HX^h、Ⅱ₂为X^HY，二者生下X^hY的概率为，生下健康男孩的概率为－＝。(4)Ⅱ₁的正常基因型胎儿大脑发育受损的原因是Ⅱ₁的血液中含有大量的苯丙氨酸对胎儿造成影响。